청색증에 대해서

 

청색증

 
청색증(cyanosis)은 작은 혈관에 환원 헤모글로빈과 헤모글로빈의 유도체들의 증가로 인해 피부와 점액막이 푸른색을 띠게 되는 것을 말한다. 청색증은 주로 입술, 손톱바닥(nail bed), 귀, 협골의 융기(malareminence)에 저명하게 나타난다. 청색증은 최근에 발생했을 경우 환자자신보다는 가족들에 의해 발견된다. 진성 적혈구증가증(polycythemiavera)에서의 불그스레한 피부의 특징은 이번 단원에서 논의될 청색증에 의한 것과는 구별된다. 체리 색깔의 홍조는 청색증에 의한 것이라기보다는 일산화탄소 헤모글로빈에 의한 것이다.
 
청색증의 정도는 피부 모세 혈관의 상태뿐만이 아니라, 피부 색조와 피부의 두께에의해서도 달라질 수 있다. 산소 포화도 측정연구에서 밝혀졌듯이 임상적으로 청색증의 존재와 정도를 알아내는 것은 어렵다. 몇몇 예에서 중심성 청색증은 산소 포화도가 85% 이하로 떨어지기까지는 알기 힘들고,또 다른 예에서는 어두운 피부색을 가진 사람에서는 산소 포화도가75% 이하로 떨어지기 전에는 알아보기 힘들다. 후자에서는 피부보다는구강의 점막액이나 결막을 관찰하는 것이 더욱 도움이 된다. 청색증을 유발하는 피부점막(mucocutaneous) 혈관내 환원 헤모글로빈의 증가는 소정맥(venule)과 정맥 말단(venous ends)의 확장에 따른 정맥혈이나 모세혈관 내의 산소 포화도 감소에 의해 발생된다.
 
보통 청색증은모세혈관의 평균 환원 헤모글로빈의 농도가 40 g/L(4 g/dL) 이상일 경우확실해진다. 청색증을 유발하는 데 중요한 것은 환원 헤모글로빈의 상대량보다는 절대량이다. 그러므로 심각한 빈혈을 가지고 있는 환자에서는혈관내 전체 헤모글로빈의 양과 비교했을 때 정맥혈내 환원 헤모글로빈의상대량은 매우 높다. 그러나 이런 경우 헤모글로빈의 농도가 매우 낮기 때문에 환원 헤모글로빈의 절대량이 낮고, 그래서 심한 빈혈을 가지고 있는환자와 현저한 동맥 불포화화(desaturation)를 가진 환자에서는 청색증이생기지 않는다.
 
이와는 반대로 헤모글로빈의 농도가 높으면 높을수록 청색증의 경향이 더욱 커진다. 그러므로 적혈구증가증이 심한 환자에서는정상 헤마토크릿 농도를 가진 사람보다 청색증이 더 잘 생긴다. 이와 같이주어진 혈관에서 환원 헤모글로빈 양을 증가시킬 수 있는 국소 수동적(passive) 울혈은 청색증을 유발할 수 있다. 또한 메트헤모글로빈(methemoglobin)이나 설프헤모글로빈(sulfhemoglobin)과 같은기능이 없는 헤모글로빈이 혈액 내에 있을 경우 청색증이 관찰될 수 있다.
 
청색증은 중심성(central)과 말초성(peripheral)으로 나뉘어진다. 중심성 형태에서는 산소 포화도가 낮아지거나 비정상 헤모글로빈 유도체가 존재해서 점막과 피부에 모두 영향을 준다. 말초성 청색증은 느린 혈류량과정상적으로 포화된 동맥혈로부터 비정상적으로 많은 산소를 추출해 냄으로써 발생한다. 이 경우는 추위 노출(cold exposure), 쇼(shock), 울혈성부전(congestive failure), 말초성 혈관질환 등과 같이 혈관 수축과 말초혈류량의 감소에 의한 결과이다. 이러한 경우는 종종 구강과 혀 밑의 점액막은 보존된다.
중심성 청색증과 말초성 청색증을 임상적으로 감별하기는간단하지 않으며 폐부종(pulmonary edema)이 동반된 심인성 쇼크(cardoigenic shock)가 있을 경우에는 두 가지 형태가 복합되어 있다.
 

감별진단

중심성 청색증

산소 분압의 현저한 감소로 산소 포화도가 떨어진다. 이러한 감소는 폐포 산소 분압을 유지하기 위한 충분한 보상적 폐포 과환기가 없어 산소 분획(Fioz)이 떨어져 발생한다. 청색증은해발 2,500m(8,000 ft)에서는 심각하게 발생하지는 않지만 해발 5,000m(16,000 ft)에서는 현저하게 발생한다. 이 차이점은 헤모글로빈 산소해리(Hb-O2 dissociation)곡선을 보면 확실해진다. 해발2,500 m에서 산소 분획은 120 mmHg 이고 폐포 산소 분압은 약 80mmHg이고 산소 포화도는 거의 정상이다. 그러나 해발 5,000 m에서는산소 분획은 85 mmHg, 폐포 산소 분압은 50 mmHg로 낮아 산소 포화도는 약 75%로 된다. 이것은 동맥혈에서 환원 헤모글로빈은 25%임을나타내고 이때 빈혈이 없으면 청색증과 연관될 수 있다. 이와 비슷하게산소 친화성(affinity)이 떨어지는 돌연변이 헤모글로빈(예: Hb Kansas)은 산소 포화도를 낮추고 중심성 청색증을 유발시킨다(91장).
환기가 안되거나 떨어지거나 폐포 저환기가 존재하는 현저히 떨어진폐기능은 중심성 청색증의 흔한 원인이다(234장). 이런 경우 광범위한폐렴이나 폐부종이 있을 경우 급성으로 일어나고, 만성 폐질환(예: 폐기종)이 있을 경우 만성적으로 일어난다. 후자의 경우 보통 이차성 적혈구증가증이 존재하고, 손가락의 곤봉화(clubbing)가 일어난다. 그러나 섬유화와 모세혈관의 폐색이 동반된 만성 폐질환의 많은 형태에서는 저환기 지역으로의 관류가 적기 때문에 청색증이 잘 발생하지 않는다.
 
산소 포화도가 떨어지는 또 다른 원인은 동맥 회로내 정맥혈의 단락이다. 선천성 심질환의 몇몇 형태는 청색증과 관련된다(218장). 혈액은 압력이 높은 에서 낮은 곳으로 흐르기 때문에, 우좌 단락을 가져오는 심결손의 경우 그것은 보통 결손 말단에 폐쇄성 병변과 관련되어 있거나폐혈관저항의 상승과 관련되어 있다. 성인에서 청색증과 관련된 가장 흔한 선천성 심질환은 심실중격 결손과 폐 유출로 폐쇄(Fallot 4증)이다.폐쇄가 심할수록 우좌단락과 그것에 의한 청색증이 더 심해진다. 동맥관개존증(patent ductus arteriosus), 폐고혈압(pulmonary hypertension)과 우좌 단락을 가진 환자에서는 다른 청색증이 생긴다. 다시 말해서 하지에는 청색증이 생기지만 상지에는 청색증이 생기지 않는다. 폐동맥판 협착증(pulmonic stenosis)없이 심내나 심외 교통에서 청색증이 생기게 하는 폐혈관 고혈압이 생기는 기전은 218장에서 논의된다.
 
폐동정맥루(pulmonary arteriovenous fistula)는 선천성이거나 후천성, 단일성이거나 다발성, 현미경적(microscopic)이거나 광범위성(massive)일 수도 있다. 이러한 루에 의한 청색증의 심각도는 그것의 크기와 개수에 의존한다. 이 경우는 유전성 출혈성 모세혈관확장증 (hereditary hemorrhagic telangiectasia)에서 종종 발생한다. 산소 포화도의 감소와 청색증은 폐동정맥루나 간문맥(portal vein)-폐정맥 문합에 의한 경변증(cirrhosis)에서도 발생한다.
 
심장이나 폐에 우좌단락을 가진 환자에서, 청색증의 존재와 심각도는 정맥혈내 헤모글로빈-산소 포화도(Hb-O2 saturation)뿐만 아니라 체순환(systemic flow)과 비교한 단락의 크기에 의존한다. 운동하는 근육으로부터 산소의 추출이 증가함에 따라, 심장의 우측으로 되돌아오는 정맥혈이 휴식 때보다 더욱 불포화되고, 이런 혈액의 단락이나 이런 혈액이 정상적으로 산소화(oxygenation)를 시킬 수 없는 폐를 지나면 청색증이 더욱 악화된다. 또한 운동에 의해 전체적 혈관의 저항이 감소하기 때문에 선천성 심질환이나 심장의 양쪽의 교통이 있을 경우 운동에 의해 우좌 단락은 심해진다.
 
이차성 적혈구증가증은 동맥혈 산소 불포화가 있는 환자에서 종종 발생하며, 청색증에 일조한다. 청색증은 순환하는 적은 양의 메트헤모글로빈과 더욱 적은 양의 설프헤모글로빈에 의해서 일어날 수 있다. 이것이 청색증의 드문 원인이지만, 순환계나 호흡계의 기능부전으로 청색증이 잘 설명되지 않으면 이런 비정상 헤모글로빈 색소들은 분광경(spectroscopy)으로 반드시 관찰되어져야 한다. 보통 이런 경우 손가락의 곤봉화는 잘 일어나지 않는다. 메트헤모글로빈혈증의 진단은 환자의 혈액이 검사 튜브에서 섞여지고 공기에 노출된 후에도 갈색으로 남겨져 있는 경우 의심할 수 있다.
 

말초성 청색증

말초성 청색증의 가장 흔한 원인은 찬 공기나 물에 노출로 인한 정상적인 혈관 수축일 것이다. 심한 울혈성 심부전, 쇼크와 같이 심박출량이 떨어진 경우 보상기전으로 중추신경계나 심장 같은 중요장기로의 혈류량을 늘리기 위해 피부 혈관이 수축되어, 사지의 청색증이 발생하며, 심지어 동맥혈이 정상적으로 포화가 되어도 피부로의 혈류 감소와 모세혈관의 말초 정맥에 산소 분압 감소는 청색증을 유발한다. 색전증에 의한 사지 동맥폐쇄나 추위로 유발되는 혈관 경력[레이노 현상(Raynaud's phenomenon), 232장]과 같은 동맥폐쇄는 창백과 차가움을 유발시키고, 청색증과 관련될 수도 있다. 혈전성 정맥염에서와 같이 정맥폐쇄는 유두하(subpapillary) 정맥총(venous plexus)을 확장시키고, 이로 인해 청색증을 유발시킬 수 있다.
 
표 31-1 청색증의 원인들

중심성 청색증

동맥혈 산소 포화도 저하
기압 저하 높은 고도
폐기능 감소
폐포 저환기
산소 확산증 손상
해부학적 단락들
울혈성 심부전의 어떤 형태들
폐동정맥루
여러 개의 작은 폐내 단락
산소 친화성이 떨어지는 헤모글로빈
헤모글로빈 이상들
메트헤모글로빈-유전성, 후천성
설프헤모글로빈 후천성
일산화탄소 헤모글로빈(엄밀한 청색증은 아님)
 

말초성 청색증

심박출량의 감소
추위 노출
혈류의 사지로부터의 재분포
동맥폐쇄
정맥폐쇄 
 
 
 APPROACH TO THE PATIENT

1. 병력, 특히 발생시기(선천성 심질환의 경우 보통 태어날 때부터 청색증이 존재)와 헤모글로빈 이상을 가지고 올 수 있는 약제나 화학물질에 노출 가능성
2. 말초성 청색증과 반대되는 중심성 청색증의 임상적 차이. 호흡 계나 심혈관계 이상의 이학적, 방사선과적 검사에 의한 객관적으증거. 청색증이 온 사지에 마사지나 부드러운 가온(warming)은 말초 혈류량을 늘여 말초성 청색증은 없앨 수 있지만 중심성 청색중의 경우에는 없앨 수 없다.
3. 손가락의 곤봉화의 존재 여부(밑을 볼 것). 청색증이 동반되지 않은 곤봉화는 감염성 심내막염(infective endocarditis)이나 궤양성 대장염(ulcerative colitis)을 가진 환자에서 종종 발견된다. 이것은 건강한 사람에서도 일어날 수 있고, 직업적(예를 들어 수동 착암기를 다루는 사람)으로도 나타날 수 있다. 청색증과 곤봉화가 모두 있는 경우는 울혈성 심부전, 우좌 단락, 폐농양이나 폐동정맥루와 같은 폐질환을 가진 환자에서 볼 수 있다. 반대로 말초성 청색증이나 급성으로 생긴 중심성 청색증은 곤봉지와 연관되지 않는다.
4. 동맥혈 산소 분압과 산소 포화도, 이상 헤모글로빈의 존재 여부를 알기 위한 분광경 및 다른 검사의 결정(청색증의 감별진단에 중요)

 
참고문헌 BEALL CM: Tibetan and Andean patterns of adaptation to high-altitude hypoxia. Hum Biol 72:201, 2000 FISHMAN APApproach to the patient with respiratory symptoms: Cyanosis and clubbing, in Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders, 3d ed. Fishman AP et al (eds). Philadelphia, Saunders, 1998, pp 382-383 GRIFFEY RT et al: Cyanosis. J : Emerg Med 18:369, 2000 GRIFKA RG: Cyanotic congenital heart disease with increased pulmonary blood flow. Pediatr Clin North Am 46:405, 1999 RC: Current concepts: High altitude illness. N Engl J Med 345:107, 2001 HACKETT PH, Roach Farquhar DR: The rational clinical examination. Does the patient have clubbing? JAMA 286:341, 2001 MYERS KA, WALDMAN JD, Wernly JA. Cyanotic congenital heart disease with decreased pulmonary blood flow in children. Pediatr Clin North Am 46:385, 1999