광우병에 대해서

 

vCJD(new variant CJD, 변종 크로이츠펠트야콥 병)

인간 광우병이라고 불리며 광풍을 일으켰던 질병으로 현재 의학계에서는 BSE가 구강 섭취를 통해 사람에게 전파된 것을 원인으로 보고 있다.

 

 

CJD(Creutzfeldt-Jakob Disease, 크로이츠펠트야콥병)

 

아밀로이드계 질환의 일종으로, 프리온인 PrPsc에 의해 발병하는 질환이다. 고등 중추신경계가 존재하며 수명이 충분히 긴 포유류에서 주로 발생하는 TSEs(Transmissible spongiform encephalopathies, 전염성해면상뇌증)의 인간 버전으로, 60세 이상의 치매 증세를 보이는 노인들에게서 가끔 발견되는 희귀병이다. 독일의 신경과학자인 크로이츠펠트(Creutzfeldt, H. G.)와 야콥(Jakob, A. M.)에 의해 1920년대에 브레슬라우(現 폴란드 브로츠와프)에서 처음으로 발견되었으며, 전세계적으로 매년 1백만 분의 1 확률로 발생한다. 알츠하이머 같은 신경계 질환이 그렇듯 직접적인 치료법은 없으며, 둔화법도 이제 임상실험 단계에 있을 뿐이다. 당연하지만 인류가 이렇게 오래 살 수 있게 된 게 100년도 되지 않았기에 그런 것이다.

 

 

 

프리온 질병 전염병

 

광우병은 프리온 질병의 일종으로 소에서 나타나는 전염병이며, 인간에게 전염되어 '변종 크로이츠펠트-야코프병'(vCJD)으로 나타날 수 있다. 이 문제는 주로 쇠고기의 경우만 중점적으로 다뤄지는 경향이 있지만, 양의 스크래피나 뇌외과 수술에 이용되는 사람 건조경막이 변형 프리온에 감염되는 문제도 있다. '인간 광우병'은 인간에게 걸리는 것이고, '광우병'은 소에 걸리는 것으로 상이한 것이지만, 대한민국 언론 등에서는 이를 혼용하여 '인간 광우병'을 간단히 '광우병'으로 표현하는 경우가 있다.

 

 

프리온

프리온은 단백질과 비리온(바이러스 입자)의 합성어로, 바이러스처럼 전염력을 가진 단백질 입자라는 뜻이다. 프리온이 광우병뿐 아니라 알츠하이머병 등에서 주요한 역할을 하는것으로 밝혀졌다. 박테리아나 바이러스·곰팡이·기생충 등과는 전혀 다른 종류의 질병 감염인자로, 보통의 바이러스보다 훨씬 작으며 사람을 포함해 동물에 감염된다.

 

프리온

변형된 프라이온의 감염, 전파에 대해서는, 프라이온이 단백질 구조를 다시 접음(refolding)으로써, 정상적인 단백질 분자를 비정상적인 구조를 가진 단백질로 변환시킨다는 가설이 있다. 알려진 모든 프라이온들은 아밀로이드 접힘(amyloid fold)을 형성한다. 이렇게 바뀐 구조는 극히 안정적이며 감염된 조직에 축적되어, 조직손상과 세포의 사멸을 일으킨다. 이와 같이 안정성이 매우 높기 때문에 프라이온은 화학약품이나 물리적 방법을 이용하여 변성(denaturation)시키기가 어려워서 폐기나 전파방지가 쉽지 않다. 프라이온과 비슷한 행동양태를 보이는 단백질이 일부 진균류(fungi)에서 관찰되는데 포유류에서 나타나는 프라이온을 이해하는 데 중요한 단서가 된다. 하지만 진균에서의 프라이온은 숙주에게 질병을 일으키지 않는 것으로 보이며, 오히려 단백질에 기반한 유전과정을 통해서 숙주에게 유전적인 이점을 주는 것으로 알려져 있다

 

 

변형하지 않음

이상 프리온은 특정 고온·고압이 아니면 변화하지 않으며, 감염성이 있다. 통상의 조리방법으로는 제거할 수 없으며 소각처분 또는 고온 고압 처리를 해야 한다. 특정 위험 부위를 제거하는 것이 바람직하다. 프리온 질병은 사람에서 사람으로 2차 감염이 우려되어 장기간 감시할 필요가 있다. 현재는 이상 프리온이 인체에 흡수되는 메커니즘, 체내에서 혈액을 따라 순환하는 메커니즘, 이상 프리온을 혈액으로부터 제거하는 방법 등 여러 가지 연구가 진행되고 있다.

 

 

특징

프라이온은, 중추신경계에 쌓여서 아밀로이드라고 알려진 반점(plaque)을 형성함으로써 정상적인 조직구조를 붕괴시켜 신경퇴행성질환(neurodegenerative disease)을 일으킨다. 이런 현상은 뉴론의 공포(空胞; vacuole) 형성으로 하여 생기는 스폰지 모양의 구조로 인해 조직 내 “구멍”이 보이는 것이 특징이다. 

 

 

기전과 발병 증상

공통적으로 정상적 단백질 구조 중 하나인 PrPc가 특정 연유로 PrPsc로 변형되어 감염성을 지니게 되어 정상 단백질을 아밀로이드 구조로 변형시켜 발생하는 병이다. 발병시 대뇌피질에 수많은 구멍이 생기게 되어 스폰지처럼 변한다. 다른 조직학적 변화로는 astrogliosis와 염증반응이 없다는 것 등을 들 수 있다. 프라이온 질환의 잠복기는 상당히 길지만 일단 증상이 발현하면 질병은 신속히 진행하여 뇌손상과 사망에 이르게 된다. 신경퇴행성질환의 증상은 발작이나, 치매, 운동기능장애 및 성격이나 행동의 변화 등이 있다. 정상 뉴런의 단백질 구조가 파괴되기에 제 기능을 하지 못하며 대부분이 사망하는 질병이다.

 

감염자는 가장 최근 일 부터 차차 기억을 잃어가며 놀랍게도 치매와는 다르게 자신의 이상행동에 대한 공포심이 거의 없다고 한다. 오히려 죽을 때 까지도 행복한 모습으로 있고, 심지어 죽음에 대한 두려움마저 다른 병에 비해 없다고 한다. 대부분의 의사들에 따르면, 광우병에 걸리면 최소 3개월에서 최대 6개월까지 생존할 수 있다고 한다. 다만 잠복기가 10-50년정도로 변성프리온 섭취 후 증상을 타나내는데 까지의 기간이 굉장히 길다.

 

전이

프라이온의 일반적인 특성들은 비교적 잘 알려져 있지만 프라이온 감염과 전파 기전은 아직도 미스터리다. 흔히 감염형이 직접 정상 프라이온 단백질과 상호작용하여 정상 단백질의 구조를 재배열한다고 추정되고 있다. "Protein X"가설은 미지의 세포단백질이 PrPC에서 PrPSc로 전환시킨다는 가설이다. 최근의 연구들은 동물에서 감염을 일으키는 주된 방법은 섭식(ingestion)을 통한 것이라고 시사하고 있다. 동물의 사체나 소변, 타액 등의 체액을 통해 환경에 축적될 수 있을 것으로 생각되며, 이후 진흙이나 기타 미네랄과 결합하여 토양에 남아 있을 것으로 생각된다.

 

 

치료

이 질병은 외국에서 30년 넘게 연구되어 왔으며 아직까지도 계속 연구 중인 단계이다. 즉 치료 방법이 전혀 없다.발병하면 반드시 사망하며, 대개 1년 이내에 사망한다.

알려져 있는 모든 프리온 질환들은 치료방법이 없으며 치명적이다. 하지만 쥐에서는 백신이 개발되었는데 사람에서의 프라이온 감염을 막는 데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각된다. 이에 더해 동물에서 프라이온 단백질의 발현을 막는 유전처리를 함으로써 프리온 감염에 내성을 갖게 하는 연구들이 진행되고 있다.